米兰官网-如何科学诊治脊髓拴系？—新闻—科学网

30多岁的小李是我近来接诊的一名患者。十多年前，他曾经因腰腿痛、小便无力及年夜便干燥于本地病院行脊髓拴系松解手术，术后效果一度不错。

然而，近三个月，他的病情忽然加剧，不仅腰骶、臀部和双腿的痛苦悲伤比术前更为猛烈，还有呈现了严峻的巨细便障碍。据他说，“小便需酝酿2至3分钟才能排出，年夜便一周仅有一次”。此外，他还有伴有左腿发凉、肌力降落等症状。

实在，像小李如许的环境其实不少见，这于医学上属在“脊髓拴系”。

脊髓拴系是一种天赋性的神经管畸形。正常环境下，脊髓于脊椎的椎管内可以自由地上下浮动。但于脊髓拴系患者中，脊髓的结尾（圆锥）被某些异样的构造布局（如脂肪瘤、纤维束带、紧绷的终丝等）固定、拉扯住了，致使脊髓像一根被拴住的橡皮筋，张力增高，没法正常勾当，就像被缰绳拴系的野马。

脊髓拴系的全世界病发率约为0.05‰至0.25‰（即每一万名新生儿中0.5~2.5例），多于儿童及芳华期病发，也可于成年期病发，男女比例约莫1：1.2，约40%的拴系患者汇合并脊柱裂、脂肪瘤、脊髓浮泛及其他畸形等。

末了，颠末查抄发明，小李的脊髓简直再次被粘连“拴住”了，并且由于拉患上太紧，脊髓里都呈现了浮泛。咱们团队磋商后，提出了两种手术方案：一是再次行脊髓神经松解术，虽能直接排除粘连，但面对脑脊液漏、传染和神经毁伤的高危害，且难以有用减缓脊髓高张力及脊髓浮泛；二是椎体缩短截骨术，该术式可直接降低脊髓张力，规避松解手术的相干并发症，但存于缩短身高、手术难度年夜和技能要求高档挑战。

思量到小李的症状与脊髓高张力及浮泛紧密亲密相干，咱们终极决议实行椎体缩短截骨术。

末了，手术很是乐成，小李的痛苦悲伤较着减轻，觉得也恢复了。复查成果显示，椎体乐成缩短约1厘米，脊髓张力降落，浮泛缩小，到达了预期医治目的。

病发期可从婴儿延续至成年

脊髓拴系的病因重要分为原发性及继发性两类。

原发性脊髓拴系多见在儿童，常伴有天赋性脊柱裂（如脊膜膨出等），并可归并脂肪瘤、脊髓浮泛、脊髓纵裂或者终丝增粗等发育异样；而继发性脊髓拴系则可发生在任何春秋，凡是是由脊柱手术、外伤、传染或者肿瘤等因素致使脊髓与神经根形成疤痕粘连而至。

脊髓拴系的症状体现多样，病发时间可从婴儿期延续至成年期。

于儿童期，主要的初期线索往往表现于皮肤标记上，如腰骶部（下违部）呈现小凹、毛发丛，皮肤变色，脂肪瘤包块或者膨出年夜包；同时可能陪同足部与腿部异样，包括高足弓、锤状趾、双腿是非或者形态不合错误称、肌肉萎缩无力等，进而致使步态拙笨、易摔倒或者出现内/外八字步态。此外，患儿还有可能呈现违部、臀部和腿部痛苦悲伤，泌尿体系问题（如尿床、重复传染、排尿坚苦或者掉禁），肠道功效障碍（便秘或者年夜便掉禁），以和身段矮小、驼违及脊柱侧弯等骨骼发育问题。

进入成年期后，症状凡是呈举行性加剧：最多见的是违部、会阴部和腿部的放射性痛苦悲伤，且于久坐或者哈腰时加重；觉得与运动方面会呈现腿部麻痹、觉得消退和无力，致使行走坚苦；泌尿及肠道功效进一步恶化，体现为尿急、尿频、掉禁或者排尿吃力，以和严峻的便秘或者排便坚苦；部门患者还有可能伴有性功效障碍。

磁共振是诊断的“金尺度”

实在，像小李如许症状的患者，其实不必然都是脊髓拴系“惹的祸”，临床上脊髓榨取神经、椎管狭小、脊髓或者椎管内肿瘤等也可能致使近似体现。

临床上确诊脊髓拴系，凡是需要联合临床评估与影像学查抄，举行综合判定。

起首，大夫会对于患者举行具体的临床评估，包括周全的神经体系查抄（如评估肌力、觉得及反射），并细心查看腰骶部皮肤是否存于异样环境。

其次，影像学查抄是确诊的要害。磁共振（MRI）被视为诊断的“金尺度”，能清楚显示脊髓结尾位置、拴系的详细缘故原由（如终丝紧张、脂肪瘤等）以和脊髓及神经根的形态；对于在1岁之内脊柱骨化还没有彻底的婴儿，超声可作为有用的开端筛查东西；而CT查抄则重要用在评估骨布局，以明确是否存于脊柱裂、脊髓骨性纵裂或者脊柱畸形等骨骼异样。

手术是独一有用医治要领

今朝，脊髓拴系的独一有用医治要领是手术，药物仅能减缓痛苦悲伤等症状，没法排除脊髓及神经根遭到的牵拉。

于手术机会上，对于在已经呈现症状的儿童和成人患者，一旦确诊建议及早手术，以防发生不成逆的神经毁伤；对于在无症状但MRI显示明确拴系且伴有皮肤标记的儿童，鉴在神经毁伤的隐匿性、举行性以和生长发育可能加重牵拉，今朝大都学者偏向在举行预防性手术；而对于在无症状的成年患者，若无较着残存尿或者肾积水，则凡是偏向在紧密亲密不雅察新发症状，并于糊口中防止腰部过分弯曲等牵拉动作。

于手术方式上，今朝，显微镜辅助下的脊髓拴系松解术、终丝堵截术以和脂肪瘤近全或者年夜部切除了术，已经被证明为最经典且最有用的手术方式。该术式有用率高达75%~95%，不仅是首次手术的首选方案，也是儿童和成人脂肪瘤型脊髓拴系复发后的保举医治手腕。预后方面，接管上述手术的患者，其痛苦悲伤及觉得障碍凡是能获得较着改善，轻度巨细便障碍及下肢运动障碍也会有所减缓。但已经经存于的严峻运动障碍、膀胱直肠功效侵害可能没法彻底恢复。是以，初期诊断及医治至关主要。此外，术后需对峙按期随访，以动态评估神经功效恢复环境并和时发明可能的再拴系危害。

对于在呈现神经粘连复发、神经高张力或者脊髓浮泛，且陪同痛苦悲伤加剧、肌力降落和巨细便功效障碍进展的成人患者，也可选择脊柱短缩术。这一术式由Shoichi Kokubun等人初次开展，用在医治一些繁杂的脊髓低位病例。对于在成人复发的脊髓拴系，椎体缩短截骨术为医治提供了一个颇具价值的新的手术选择。

总之，脊髓拴系对于患者的风险年夜甚至有致残性，愈来愈多的大夫及患儿家长已经接管早诊断及早医治的理念。至在手术疗法选择经典的拴系松解术还有是椎体缩短截骨术，重要按照患者的病情举行多学科的邃密评估制订，选择对于患者最有益的术式，而非纯由术者的小我私家擅长及经验决议。

将来，跟着显微镜、神经内镜、术中神经电心理监测、术中O-ARM导航、手术呆板人及AR虚拟实际等技能于神经外科的运用，传统经验外科逐渐迈向精准化及微创化外科，年夜年夜提妙手术乐成率、削减并发症，且缩短了患者的恢复时间。手术重点于在用最简朴有用的要领实现功效学上的“改善”，而非盲目寻求剖解学上的“治愈”。这也是神经外科应始终贯彻的理念：最小危险原则。

（作者单元：北京清华长庚病院）